Биологи впервые увидели запуск механизма свертывания крови
Ученые из Лидского университета впервые увидели запуск механизма свертывания крови. А точнее, превращения, происходящие с главным участником этого процесса — тромбоцитарным миозином.
Результаты исследования опубликованы в журнале Science Advances. Его авторы с помощью криоэлектронной микроскопии нашли на молекуле этого моторного белка своего рода застежку, удерживающую его в неактивном состоянии. Кроме того, выяснилось, какие мутации могут нарушать работу этого немышечного миозина, который не только сворачивает кровь, но задействован также в почках и внутреннем ухе.
«Поняв, как эта молекула обычно удерживается под контролем, можно начать разбираться, каким образом генетические мутации выводят ее из равновесия и вызывают заболевание», — говорит профессор Мишель Пекхэм, руководившая исследованием.
Миозины — это моторные белки, выполняющие самые разные задачи: от сокращения мышц до сердцебиения. В организме человека много разных миозинов, тонко настроенных на разные задачи в клетке.
Тромбоцитарный миозин, как понятно из названия, образует тромб, чтобы остановить кровотечение. Когда случается повреждение, тромбоцит устремляется к месту ЧП. Внутри тромбоцита есть актиновый цитоскелет, за счет которого он меняет форму и слепляется с собратьями, образуя сгусток. Миозин стягивает этот скелет, уплотняя сгусток.
До сих пор оставалось неясным одно: как тромбоцитарный миозин остается выключенным, пока не понадобится? Теперь биологи увидели это воочию.
«Здорово, что мы можем в деталях объяснить, как эта молекула сворачивается сама на себя, чтобы оставаться неактивной, и как простая химическая модификация включает ее обратно», — доволен соавтор исследования Гленн Кэррингтон.
Именно эти участки молекулы работают неправильно в случае мутации гена MYH9. Эта редкая патология приводит к нарушению свертываемости крови, а в самых тяжелых формах — почечной недостаточности и глухоте.
